眼底似“晚霞”般浪漫，Vogt-小柳原田病是个啥病？
时间:2024-02-19 18:43 来源:医信眼科 作者: 点击:次
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编者按 斑竹一枝千滴泪，红霞万朵百重衣。Vogt-小柳原田病属特殊葡萄膜炎的一种，又名VKH病、特发性葡萄膜大脑炎等，是我国最多见的内源性全葡萄膜炎之一。Vogt(1906年)、Koyanagi(1929年)和Harada(1926年)分别报告过不同症状的病例，Bronstein(1957年)将其总结统称为Vogt-小柳原田病。
疾病简介 Vogt-小柳原田病（Vogt-Koyanagi-Harada，VKH）是一种累及眼部、脑膜、内耳及皮肤的多系统自身免疫性疾病，眼部主要表现为双眼肉芽肿性全葡萄膜炎，常见于青壮年，女性多于男性，其发病率因地理位置和所属种族而异。
 女性，25岁，左眼vogt-小柳原田病，双眼浆液性视网膜脱离。
发病机制 发病机制尚不清楚。有研究认为，T细胞介导的针对一种或多种与黑色素细胞、黑色素和视网膜色素上皮（RPE）有关的抗原自身免疫反应可能在本病中起主要作用。
临床特征（Moorthy分期） VKH病的临床特征依疾病分期而不同。VKH的四个阶段分别为前驱期、葡萄膜炎期、恢复期和复发期。
 特征性“晚霞状眼底”
系统性关联 听觉体征：感音神经性听力损失，伴有耳鸣和眩晕（通常在发病时出现）。
神经系统体征：发热、头痛、颈项强直、恶心和呕吐。
皮肤体征：白癜风发生在面部、手部、肩部和腰部（在VKH发病后2-3个月左右）。
其他体征：白发症和脱发等。
辅助检查 ①眼底荧光素血管造影（FFA） 在疾病的急性期，早期的脉络膜循环出现不规则的局灶性或斑点性荧光。在视网膜色素上皮水平存在各种针尖大小的渗漏区。在后期，局部的高荧光点的大小增加，凝聚在一起，并扩大到视网膜下的浆液性脱离区域，导致大面积的渗漏。视盘可以显示出模糊的荧光边缘，并伴有后期渗漏。
在疾病的慢性期，出现弥漫性散在的色素改变，明显的色素沉着区与色素减退区相邻（“虫噬样”改变）是其标志。
Soon-Phaik Chee等人的回顾性研究中报告结果表明，早期针尖状的毛细血管周围高荧光是评估VKH预后的重要因素，没有这种征象表明疾病不再处于早期阶段，需要更积极和长期的治疗以防止未来的复发。
 FFA显示典型的VKH的针尖状渗漏
②吲哚菁绿血管造影（ICG） 早期脉络膜基质血管呈局灶性强荧光，早期和中期可见弱荧光黑斑，主要分布在后方，晚期依据当前疾病的阶段而有所不同。在活动期，弱荧光的斑点逐渐消失，被强荧光的斑点（代表活跃的脉络膜炎症的病灶部位）所取代。在慢性期，弱荧光的黑斑全程可见，但在临床或FFA评估中不明显。
③眼底自发荧光（FAF） 在疾病的活动期，FAF显示黄斑区的自发荧光过高，而在浆液性脱离区域的自发荧光过低，在开始治疗的6个月后恢复正常。
在慢性阶段可能发生：自发荧光减少（由毛细血管周围萎缩和多处萎缩性和色素性疤痕所致），自发荧光增加（斑块或不规则的色素沉着区域和囊性黄斑水肿）和正常的自发荧光。
④光学相干断层扫描(OCT) OCT显示视网膜下积液。如果存在细微的脉络膜褶皱，它们将被检测为RPE/脉络膜的波纹和脉络膜增厚，可见多个隔膜在视网膜外侧形成隔层或液体袋。在急性期，脉络膜厚度增加。
⑤超声 在疾病的急性期，超声检查会出现弥漫性脉络膜增厚伴低至中等反射率，浆液性视网膜脱离，玻璃体浑浊，无玻璃体后脱离，巩膜或外膜增厚。
诊断分类标准（2021年） 2021年3月，国际合作组织葡萄膜炎术语标准化(SUN)工作组发布了更新的VKH诊断分类标准(见表1和表2)，以标准化临床和研究术语。
一、早期诊断标准(需要#1或#2和#3) 1.原田病的证据 a.浆液性(渗出性)视网膜脱离和(b.和/或c.) b.荧光素血管造影上的多室表现或 c.光学相干断层扫描上的隔膜 或 2.全葡萄膜炎a伴有以下两种以上神经系统症状或体征b: a.头痛 b.耳鸣 c.听觉障碍 d.脑膜炎 e.脑脊液增多症 和 3.发病前无穿透性眼外伤或玻璃体视网膜手术史 不适用的情况 1）梅毒螺旋体血清学实验呈阳性 2）结节病的证据(胸部影像学示双侧肺门淋巴结肿大或组织活检显示非干酪性肉芽肿)
 表1。早期Vogt-小柳原田病的分类标准。a葡萄膜炎在临床检查、荧光素血管造影、吲哚菁绿血管造影或光学相干断层扫描(包括脉络膜深度增强成像)中应具有脉络膜受累的证据；b神经系统症状和体征的出现与葡萄膜炎的发生应在4周内发生。
二、晚期诊断标准： 1. 有早期Vogt-Koyanagi-Harada病史 和（#2和/或#3） 2. 晚霞状眼底 或 3. 葡萄膜炎*和≥以下1项的皮肤发现 a. 白癜风或 b. 多发性硬化症或 c. 脱发症 不适用的情况 1. 梅毒螺旋体血清学试验呈阳性 2. 结节病的证据（胸部影像学示双侧肺门淋巴结肿大或组织活检显示非干酪性肉芽肿）
 表2。晚期Vogt-小柳原田病的分类标准。*葡萄膜炎可能是：(1)慢性前葡萄膜炎；(2)前、中葡萄膜炎；(3) 多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎(“Dalen fuchs样结节”)
治疗方法 糖皮质激素（主要治疗方法）：早期、足量（大剂量维持约2-4周）、缓慢减量（维持至少6个月）。
免疫抑制剂：适用于慢性期、复发期患者，激素无法耐受或有禁忌症者。常见有环孢素A（3-5mg/kg/day）、硫唑嘌呤（1-2.5mg/kg/day）等。
生物制剂：目前多用于难治性、复发性的VKH。
预后 该病的预后取决于炎症的持续时间和反复发作的次数，积极治疗、早期发现、逐步减少口服糖皮质激素和使用免疫抑制剂是保持良好视力的关键。
图片来源： https://imagebank.asrs.org/file/58108/vogt-koyanagi-harada-disease-os
资料来源： https://eyewiki.aao.org/Main_Page
参考文献： https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0002939421001616
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