这位伟大的物理学家，也是与不幸命运抗争的英雄模范。虽然一生的大部分时间都在轮椅上度过，但他的人生经历，却比我们这些四肢健全的芸芸众生都丰富精彩得多。
 

霍金先生21岁的时候，命运跟他开了一个玩笑，让他不幸患上渐冻症，身体严重变形，仅3跟手指可以活动，43岁因肺炎做手术，又丧失了语言能力，医生当时认为他只能活2年。但他却凭着一股不服输的劲，活到了古稀之年。病魔摧毁了他的身体，但没能摧残他的精神。

摧毁他身体的疾病，到底是一种什么样的病？

今天就来科普一下渐冻症。

能说能笑，能吃自己想吃的，做自己该做的，尽情地融入作为普通人平淡的生活中。这些，对渐冻症患者来说都是一种奢望。

渐冻症，医学上称为肌萎缩性脊髓侧索硬化症，英文简称为ALS，是一种运动神经元混乱疾病。

这个疾病的具体病因还不清楚，如不幸得病，支配肌肉的神经细胞会逐渐死亡，肌肉会慢慢萎缩，病人会逐渐失去运动能力和生活自理能力，直到死亡。

渐冻症目前仍没有特效的治疗方法，患者从发病到死亡平均存活3~5年，只有大约5%的患者可存活20年以上，霍金先生能与病魔对抗50多年，可以说是不幸中的万幸了。
 

 美国ALS的报告发病率（每年新发病例）为2/10万- 4/10万，患病率为4/10万- 6/10万，中国尚无确切的流行病学资料。

渐冻症通常发生在中老年(平均50多岁)或更晚，虽然在年轻人甚至孩子身上也有发生。一些ALS的遗传类型会引起在年轻人就出现症状。

男性比女性更容易发生ALS。研究表明男性和女性ALS患者的平均比例约为1.2:1。

遗传因素也是渐冻症的一部分，渐冻症可能会在家族中蔓延。
 

渐冻症早期症状比较轻，不容易发现，尽管发现了，也容易跟其他疾病混淆，所以早期诊断还是比较难的。

患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。

根据临床症状一般可分为两型：

1、肢体起病型

症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

2、延髓起病型

在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。

早几年流行的“ALS冰桶挑战赛”，是在海外兴起的公益项目，旨在援助渐冻症患者。“冰桶挑战赛”就是要让正常人体验病患的痛苦——肌肉萎缩，丧失控制身体运动的能力，受邀参加挑战的人自浇冰水并上传视频，则可以点名再找三人继续接力；如不愿自浇冰水，则需要向ALS协会捐献100美元。

目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病，它就像慢性毒药一样慢慢吞噬患者的生命。

目前的治疗主要是尽量缓解症状，改善患者生活质量。早期诊断早期治疗，可尽最大可能延长生存期。

对于渐冻症的治疗，临床上没有有效疗法，治疗以对症为主。

1、呼吸困难者

吸氧，必要时辅助呼吸。

2、吞咽困难者

鼻饲或通过静脉输入营养液，维持营养及水电解质平衡。

3、药物治疗

神经营养药物，如胞二磷胆碱，肌生射液。

安坦或妙钠，可减轻或改善肌肉痉挛。

4、并发症防治

防止关节强直挛缩，可坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。