7月19日，郑佩佩的团队发文公告：郑佩佩已于美国时间7月17日逝世。
惋惜之余，在郑佩佩生前困扰她的一种叫“CBD”的疾病，也引起人们广泛的关注。
CBD是一种叫做皮质基底节变性的罕见病，严谨来说叫做神经退行性非典型帕金森综合征。
那么它和帕金森病有什么区别吗？有哪些症状能让大家辨别、预防？下面让我们一起探索下这个罕见的神经系统疾病。
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在了解皮质基底节变性（CBD）之前要先了解下基底节这个结构。
基底节是埋藏在两侧大脑半球深部的灰质团块，它里面包含了3个“同事”：
纹状体、屏状核和杏仁体，它们有着各自的分工，是大脑正常运转不可或缺的一部分。
而皮质是覆盖在大脑半球表面的灰质，是处理高级认知功能的主要区域。
大脑皮质和基底节的重要性不言而喻，而CBD会让大脑皮质和基底节区域萎缩且愈加严重，导致神经细胞被严重破坏。
它仅有的那么一点“好”，也就在于它发病率不高。
据2019年发布的《皮质基底节变性诊断标准及治疗中国专家共识》显示，CBD在帕金森综合征的比例大约是4%-6%。
每年10万人中，发病仅不到1人。
但是，也因此对其没有特别充分的研究：CBD最早在1968年才被报导，临床诊断标准在2013年才建立。
同时因为少见，发病机制和病因都不是特别明确，但在不少科研人员的努力下，让我们得知CBD主要有这3种影响因素：
①年龄因素
CBD主要发生于60-80岁的人群，平均63岁。
②遗传因素
研究显示CBD并不会遗传，但很可能增加后代患有的风险。
③脑血管疾病史
因涉及小血管病变导致的微循环障碍，很可能影响大脑供血，加剧神经元损伤，增加患CBD的风险。
这也提示了我们要多多关心家中老人的身心健康，及时察觉他们的异样。
除了给科研人员们更多研究的时间，我们能做的就是了解帕金森综合征和帕金森病的区别，并且及时发现异样症状。
帕金森病是一种因患者年龄增加，器官、神经系统逐渐衰弱，而出现的一种状态“退步”的疾病。
大多患者进展缓慢，症状也需要数年时间来发展。
而帕金森综合征由一系列神经系统疾病引起，会出现与帕金森病相像的障碍，属于多种疾病的统称，CBD正是其中一员。
CBD患者患病后神经细胞出现持续变性死亡，最终可能死于各种类型的并发症，生存期一般在10年以内，而帕金森病患者通常能带病继续生活10-30年。
就跟它的名字“退行性”一样，在别人升级的时候它选择“逆行”，主要体现在两个方面?
①运动症状：
运动迟缓、震颤、肌张力障碍、姿势步态障碍、肌阵挛等。
②高级皮层症状（认知、感知方面）：
失用、皮层感觉障碍、异己肢、言语障碍、认知障碍等。
因为过于相似，很多人出现症状后，误以为自己或家人得了帕金森病或阿尔茨海默症。
目前虽然没有针对CBD的特效药和疗法，但会采取对症治疗的方式，把出现的症状各个击破。
运动迟缓→服用左旋多巴
肌阵挛→按照发病部位服用药物
四肢僵硬→注射肉毒素
泌尿系统等问题→对应的药物进行治疗
心理问题→除服药外，还需要家人朋友的鼓励和耐心。
如果确诊了这个病也不要太灰心，在发现的那一刻开始尽早干预病情，就已经做得很好了！
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疾病的科普到这里就告一段落。
小编在整理资料的时候，还发现郑佩佩老师早在多年前的采访中，就表示自己已签署器官捐赠同意书，把大脑捐献于医学研究。
这对于一个还有很大研究空间的疾病来说，无疑是个很好的推动力，更是让其他同样被这个病痛所折磨的病友，多了一线康复的希望。
希望在不久的将来，CBD甚至是更多的罕见病，能够被一一攻克，每个人都能享受健康之下开心、美满的生活。
▍图片来源：giphy.com；网络。如有侵权，请联系删除。
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