纤维样肾小球病(fibrillary glomerulopathy)是指肾小球内存在类似淀粉样纤维物质沉积,但对淀粉样蛋白质的特殊染色阴性,一般不累及其他脏器的肾小球疾病。
Rosenmann和Eliakim 于1977 年首先报道1 例女性肾病综合征患者,光镜显示有系膜区扩张,毛细血管壁增厚,可见特殊的纤维样物质沉积,免疫病理检查,提示肾小球有IgG、IgM、C3 的沉积。
1987 年,Alpers 将其命名为纤维样肾小球肾炎。本病临床表现为大量蛋白尿、肾病综合征和高血压,预后较差,常很快进展为终末期肾衰。