胰腺神经内分泌肿瘤的临床分类与特征，这张表格一定要收藏！

胰腺神经内分泌肿瘤（pNEN），是源于胰腺多能神经内分泌干细胞的一类肿瘤，其类型多样，临床表现多变，极易造成误诊和漏诊，一起来看看吧！

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一、胰腺神经内分泌肿瘤的临床分类与特征

根据病人是否出现因肿瘤分泌激素所导致的相应临床表现，可将pNEN分为功能性和无功能性两类。其中功能性pNEN约占34%，无功能性pNEN约占 66%。

此外，还可根据病人全身肿瘤的发病特点及肿瘤的遗传特质，将pNEN分为散发性和遗传相关性两类。其中散发性pNEN约占90%，遗传相关性pNEN约占10%。

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二、胰腺神经内分泌肿瘤的分级与分期

1.病理学分类和分级 

推荐采用WHO2019年发布的第5版分类和分级标准对pNEN的组织分化程度和细胞增殖活性进行分类和分级，细胞增殖活性采用有丝分裂计数和Ki-67指数两项指标。

2.分期

采用2017年第8版AJCC肿瘤分期标准对pNET进行分期，对胰腺神经内分泌癌（pNEC）则采用胰腺癌的相应标准进行分期。

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三、胰腺神经内分泌肿瘤的的诊断

1.临床特点

功能性pNEN病人常合并激素分泌增多引起的相应临床症状或特征性体征，如胰岛素瘤多引起Whipple三联征。无功能性pNEN病人多无特异度症状。

2.肿瘤标志物检查

pNEN可分泌多种神经内分泌标志物，如神经元特异性烯醇化酶(NSE)和嗜铬蛋白A(CgA) ，因此PNEN患者的血清中NSE和CgA可显著增高。

但在使用质子泵抑制剂、肝肾功能衰竭和慢性胃炎的患者中，CgA的水平亦可升高，可能会对检测结果产生干扰。

3.影像学检查 

影像学检查是pNEN诊断、定位、分期及疗效评估的重要手段，并可协助肿瘤定性及鉴别诊断。

多期增强CT检查对pNEN 的诊断及分期具有重要意义，可作为多数pNEN 病人的首选影像学检查方法。

MRI及弥散加权成像技术（DWI）同样是诊断、鉴别、评估 pNEN 的有效手段。由于其对最大径较小的pNEN及pNEN肝转移灶有较高的检出率，故可作为CT检查的补充手段。

对多发或较难定位的肿瘤，可通过EUS检查胰腺和十二指肠。核医学检查结果常受肿瘤相关受体表达丰度及肿瘤细胞增殖活跃程度的影响，SRI和68Ga-SSA PET-CT通常适用于中低级别的pNET，并可指导肽受体放射性核素治疗（PRRT）等治疗方案的选择；18F-FDGPET-CT通常适用于高级别pNET及pNEC。

4.病理学检查 

病理学检查是诊断pNEN的金标准，推荐对所有pNEN病理标本进行HE染色、Ki-67/MIB1染色及其他免疫组化染色，并按肿瘤组织分化程度和细胞增殖活性进行分类和分级。

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四、胰腺神经内分泌肿瘤的治疗与预后

以手术为主的综合治疗是pNEN病人获得良好远期预后的最佳方法。手术策略的制定应综合考虑病人的全身状态、肿瘤的功能及生物学特点，并谨慎评估手术的风险与获益。

根据肿瘤大小和位于胰腺部位的不同而采用不同的手术方式，其主要手术方式包括肿瘤局部切除术、区域淋巴结清扫术、胰体尾切除术、胰腺节段切除术及胰十二指肠切除术等，可切除胰腺神经内分泌肿瘤的患者与不可切除者的预后有显著差异，即使是姑息肿瘤摘除也有较好的疗效。

手术治疗后，无功能性pNET病人的术后5年生存率为65%~86%；功能性 pNET中，胰岛素瘤的外科治愈率可达93%，局限性胃泌素瘤病人的10年生存率亦在90%以上。

所有pNEN均具有恶性潜能，故均应进行规律随访，甚至终身随访。

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