这种不被蚊子“杀死”的基因，让13岁的他血细胞不停“自杀”！

“我们韶关那边天天下雨，还发大水。”

病房里，2位妈妈聊着正在老家的天气，气氛难得的轻松。

可躺床上打点滴的颖明，眼泪却突然流了下来：

“妈妈，我想回家....”

故乡的雨，像下进了颖明心里，

他哭得眼睛发红，全身发抖，不停扯着妈妈的袖子：

“不舒服，我要疯掉了...”

妈妈不停想方设法地安抚。

俯身亲吻孩子，又用湿棉花小心翼翼地帮他浸润干裂出血的嘴唇。

可孩子哪怕是哭累了，都还是会瞪着天花板喃喃着：

“想回...家...”

妈妈心里满是自责和心疼。

她知道，这个13岁的孩子，有着不属于这个年纪的懂事和成熟，

和别人说起自己时，眼里都是光：

“妈妈就像天上的天使一样，一直保护我，有什么问题她都解决了。”

但这一次，他破防了，

只因为一个病。

01

一种不易被蚊子“杀死”的基因

让他的血细胞不停“自杀”！

这个危险基因，就是地中海贫血（简称“地贫”）。

在我国，这病南方多见，如广东、广西、海南等。

为什么偏偏是这些地方？

研究表明，地贫基因是人类为了抵抗疟疾而突变的，这些地方正是蚊虫较多的“聚集地”。

如果一个人携带了地贫基因，那Ta得疟疾就不会死。

至今，全球每年仍有50万人因感染疟疾死亡

图源：网络

但如果一个人携带了2个，Ta就会变成我们所说的“重型地中海贫血”。 

在广东，平均每6个人就有1人携带了地贫基因。

一旦夫妻2人都是携带者，那就有1/4概率会生下个重度地贫的孩子。

这种孩子的红细胞寿命，一般只有30-40天，和正常人的相比（平均125天左右），更容易“破碎”、发生溶血。

如果不用做治疗，大多会在5年内离世。

很不幸，颖明就是被命运选中的那个。

2012年，他确诊了重度地贫。

当医生告诉父母，孩子要长期输血才能活下来时，他们的第一反应是：

懵。

还有绝望——

等着这个家的，是打不完的针、吃不完的药、输不完的血，还有不知道去哪找的钱。

颖明的妈妈，每天只能有苦往心里咽，

“说不出话来，只是掉眼泪，躲在一边哭。”

02

在深圳“脱贫”9个月，孩子闹得

老妈都没辙，一位“王叔叔”却降住了他

要摆脱一辈子输血，最好的办法就是——

造血干细胞移植。

和输血相比，它的费用只有30-50万，无疑是被地贫折磨得焦头烂额的家庭，最好的选择。

但这个机会，并不容易争取。

就颖明的经历来说，爸爸年龄大、兄弟配型不合…

种种时运不济，让他这一等，就等到了13岁。

病房外的晾衣区，晒满了大人小孩的衣服，有的已经洗得发白，每件都代表着一个为了治病而在外漂泊的家。

因为长期在医院治疗，颖明对家的记忆已经渐渐模糊，对打针吃药的痛苦，反而“习惯了”。

但一旦看到康复的希望，又会无比憧憬、期待。

很幸运，一次“深圳之旅”没有让他失望。

去年，在老乡的介绍下，颖明来到了他的重生之地——

深圳市儿童医院血液肿瘤科。

“慎思、笃行、明德、济世”的科训，展示在科室门口c位

虽然颖明很大了，但科室主任刘四喜还是决定收治他。

然而住院快9个月了，他的血红还没长出来，无法出院。

不安和焦虑，写在颖明脸上，连妈妈都拿他没办法。

还好，一个能“降得住”他的叔叔来了。

他就是移植组的医生王晓东，一个被大家称为现实版安正元的“暖男”。

安正元，韩剧《机智的医生生活》中饰演儿童医生的角色，以有爱心、能共情为人设。

得知颖明闹情绪后，他第二天查房时就主动问起了这事。

看到孩子害羞地低下头不说话，他伸出手摸着颖明的头，讲了一个生动的故事：

“你在家的时候，见过那种稻谷地吗？”

听完这番鼓励后，颖明没再消沉，开始好好吃饭、吃药、睡觉。

今年5月25日，他终于迎来了出院回家的好消息。

临走前，他画了一幅画，专程拿到办公室给王晓东，两人拥抱告别。

“拜拜！”

一想到久违的老家，颖明不禁加快了脚步，心中装满了期待。

03

为实现“天下无贫”，他们还建了26间

“重生小屋”，全国儿童医院规模最大

在血液肿瘤科，还有很多和颖明一样，甚至病情更棘手的孩子。

他们来自全国各地，广西、海南、湖南、江西等广东周边省份居多。

挂在科室门口的患者地图

为了收治更多地贫孩子，解决存量问题，刘四喜一直专注做一件事——

建更多造血干细胞移植仓。

这些年来，他带领着团队，一步一个脚印积攒了不少“底气”：

2012年建立至今，仓数已从1间增加到26间，

规模在国内公立儿童医院居首。

今年上半年，中心的造血干细胞移植数量全国排名第10，儿童医院排名全国第一。

中国造血干细胞移植登记组（CBMTR）发布了2021年1-6月全国造血干细胞移植例数排名

其中，地贫移植占了大半。截至今年4月1日，已做了522例，排列全国第三。

重要的是，地贫造血干细胞移植总成功率已达到96%以上，单倍型移植成功率甚至超过98%。

所有医生，特别是刘四喜，每天都在用一个目标鞭策自己，那就是——

天下无贫。

科室移植组的王晓东医生，每年的年终总结上都会写上一句：

“希望明年我们可以做到零死亡。”

虽然他知道这是不可能的事，但他说他会尽最大努力去做。

特别是对于——

04

“重生”后的地贫娃，

并发症像拆盲盒，分分钟要命！

虽然造血干细胞移植给地贫家庭带来了希望，

但只有过来人才知道，移植之后各种突发的并发症，才是最让孩子、父母和医生最害怕的梦魇。

颖明的小病友，6岁的一铭，就曾因此差点没命。

2018年10月23日，他在血液肿瘤科做了骨髓移植，妈妈看着他活泼乱跳的样子，“真的以为马上要‘脱贫’了。”

但没想到，半年后，孩子的身体状况突然急转直下——

早上低烧，晚上腿脚不能动。

3天后，全身瘫痪，眼睛失明。

妈妈带着他，从广东江门又来到深圳。

王晓东给他开了绿色通道做检查，始终找不出“始作俑者”。“大家都感到措手不及，病情进展得太快了！”

最绝望的时候，有同事试探性地问他：

“真的还要继续吗？”

王晓东想了想，还是要。“人不是有希望才去做，而是去做了才有希望。”

他形容自己就像一个福尔摩斯，在众多临床症状中，找出蛛丝马迹，帮孩子找到一线生机——

在发现一铭的视神经受累急性播散性脑脊髓炎（ADM），和溶血症状只相隔2个礼拜出现时，

他基本判断出，孩子是发生了移植后并发症，但这么重的情况，是世界第一例，“谁也不知道该怎么做。”

在一点点摸清治疗方案后，团队用了大半年时间，终于从死亡线上救回了一铭。

“如果没有你们，可能就没有他了。”一铭的妈妈拿出早早准备好的锦旗，感激地送给了王晓东。

05

每天脑暴，每周直播

他们“不仅要让孩子活，还要活得好”

在血液肿瘤科，没有一个病值得小觑，没有一个家的治病道路是平坦的。

眼泪是这里最小的海啸。

所以，"做儿童肿瘤科医生，每天都在负重前行。"

但，是什么让他们一直坚持？

在医疗纪录片《我的白大褂·王牌科室》中，很多人看到了答案——

“因为从心底里爱孩子，是真心地希望全天下的孩子都没有病痛，都能像花儿一样绽放在阳光下。”

对刘四喜来说，他更愿意培养科室里的年轻人，让大家都养成一种学习的“狼性”，

乃至为孩子，把险恶的血液病、肿瘤都斩草除根。

因此，他把科室分成几个亚专业组：

• 细胞组织病组

• 白血病专业组

• 移植组

• 实体肿瘤协作组

• 神经肿瘤组

• 科研组

• 护理组

每位医生，每天都要轮流上台演讲。

可以“脑暴”治疗方案、可以分享前沿技术、也可以谈谈体会感想...

有时候讲到自己手里的孩子，是怎么配合医生和病魔争斗时，台下的医生护士们还会感动到哭。

来源：“9958儿童紧急救助”公众号

而且，每场学习并不仅限于科室内部，别的科室或其他医院同行，也会邀请过来给大家培训。

“我想这种方式，在全国其他医院是没有的。” 刘四喜说。

而作为团队带头人，他希望这种氛围能持续下去，更多出色的儿科医生可以迎接各种新挑战。

孩子病情出现紧急状况，王晓东在和家长沟通，“希望你们能够陪我一起往前冲”。

比如做移植，他们并不提倡孩子只是“为了移植而移植”。

而是要从早期入手，不让并发症影响到孩子这辈子的生活质量。

“有些孩子移植后会出现皮肤排异。全身长满厚厚的皮茧，又痒又疼但又不能碰，一碰就流血，如果能早点做好预防，他们就不会这样。”

“所以，我们不仅要让孩子活下来，还要让他们活得好。”

科室曾收治过的一位移植后出现皮肤排异的孩子，经过精心治疗后皮肤完好如初。

为了给更多人普及地贫知识，刘四喜的得力干将王晓东，也走出了门诊，尝试用新的方式做科普。

今年6月开始，他利用自己的空余时间做直播，每周2次，每次都有100-300人“追”，其中不乏一些小病友。

每周三、周六晚8:00-9:00，在抖音直播讲解地贫知识（抖音号：王晓东医生）

很多地贫孩子的家长也不用再辛苦抢号、长途跋涉去医院，在家就能在线咨询、找医生解答各种问题。

也许在手机的亮光下，这些来自天南地北的人都在憧憬，

孩子治疗中的不易和坚强，一定将恢复为脸上的自信和阳光。

-End-

「有用就扩散」

信息来源：深圳市儿童医院、“9958紧急儿童救助”微信公众号