当我们在日常生活中看到这个孩子，会不会很好奇为什么这个孩子长的如此怪异，他皮肤干燥、少汗、多皱纹，头发干枯稀少，指（趾）甲发育不良，有一口稀疏的锥形牙，并伴有鼻梁塌陷以及嘴唇外翻，看起来十分“可怕”。试想一下，如果你的周围有这样一个小伙伴，你是否还愿意和他一起玩耍，今天让我们一起走进他的世界，来认识一下外胚叶发育不全这类疾病。
什么是外胚叶发育不全？
外胚叶发育不全综合征（Ectodermal Dysplasia Syndrome，EDs）是一种先天性遗传性疾病，至今已发现有170余种不同的EDs临床表型，其经典特征为：指（趾）甲肥厚、过角化，毛发稀疏、部分或完全脱发，牙列缺损或牙列缺失，汗腺发育不良或完全缺失。临床上多依据汗腺功能将其分为有汗型外胚叶发育不全与无汗型外胚叶发育不全，以无汗型外胚叶发育不全多见，患儿常表现为少汗，在炎热夏天尤为明显。
外胚叶发育不全有哪些临床表现？
外胚叶发育不全临床上常表现为由外胚叶发育而来的多种组织，包括毛发、指（趾）甲、牙齿、汗腺等的发育不全。其颌面部表现十分独特，常表现出特殊面容，即额部增宽、鼻梁塌陷呈马鞍鼻、面下1/3高度不足、唇厚突出、颏部前突。口内检查常表现为乳恒牙列的牙齿形态与数目的改变，部分患者表现为少数牙齿的先天缺失，即使口内存留有牙齿，也多呈圆锥形小牙，并且易碎；此类牙齿缺乏倒凹，无法为义齿的固位提供条件；唾液腺发育不良，唾液分泌量减少，患者易口干，口腔黏膜易破损。
外胚叶发育不全的治疗方案？
针对此类疾病，我们提出了相关治疗方案：义齿修复要及时，序列治疗伴成长，学科联合复功能，心理关怀不能忘。外胚叶发育不全的患者作为一类特殊的牙列缺损或缺失群体，我们建议尽早就诊，义齿修复以刺激颌骨的正常发育以及良好身心健康的形成。可摘义齿可以获得良好的效果，但修复过程中要根据患者的临床特点设计个性化方案。
总结
参考文献
粤公网安备44030502000004号
