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说到没有指纹的人,你会想到什么?

转载 来源 : 蝌蚪五线谱 2024-02-20 18:20:34 1
目前,典型的导致人先天无指纹的疾病主要有两种,一种叫网状色素性皮病,一种叫纳尔格利综合征。
说到没有指纹的人你会想到什么?
电影中为了掩盖犯罪痕迹剥离手指皮肤的变态罪犯?

640 (1).png电影《七宗罪》中,变态凶手为了掩盖犯罪痕迹,提前把指纹剥掉。图片来源《七宗罪》

主动把指纹剥掉想想都疼,不过生活中还真有指纹受损的情况,比如手指严重烧伤的患者指纹很有可能受损,再比如矿井下工作的矿工指纹常常磨损。

但这些都是外因导致的,那有没有天生就没有指纹的人呢?

 
 
天生没指纹
别说,生来就没指纹的情况还真的存在。相信你也猜到了,这是一类遗传缺陷,是基因出了问题。

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指纹可能磨损,但完全不存在指纹十分罕见。图片来源 hippopx
目前,典型的导致人先天无指纹的疾病主要有两种,一种叫网状色素性皮病,一种叫纳尔格利综合征,我们分别进行介绍。

网状色素性皮病

网状色素性皮病(Dermatopathia pigmentosa reticularis,DPR)是一种罕见病,而且是发病率非常低的那一类(描述这一疾病的文献屈指可数)。这病还有个名字,叫“移民延迟症”,形象概括了患者的困境——因为没有指纹难以办理出入境手续。
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患者指纹缺失,手掌纹路也减少。图片来源参考文献[1]

网状色素性皮病的病情可轻可重,个别患者除了缺失指纹,并无其他明显不适。但有的患者则表现出一系列症状,除了没指纹,还会出现头发稀薄、指甲脆弱、皮肤网状色素沉着、皮肤过度角化(手掌和脚底)、水疱、少汗或多汗等等。

其实,目前为止研究人员对这种病的了解并不多,只知道它是罕见的常染色体显性遗传疾病,出问题的基因是位于7号染色体长臂上的角蛋白14基因(keratin 14 gene),突变(无义突变或移码突变)使基因完全丧失功能,导致了疾病的发生(当发生错义突变,则可能引发大疱性表皮松解症)
那这种病能治吗?很遗憾,作为一种病因都没有完全搞清楚的遗传病,网状色素性皮病无法治愈。
其实,就连确诊这种疾病都需要进行基因检测,想让缺失的指纹重新长出来,目前来说很难实现。
不过,针对皮肤过度角化、水疱等症状倒是可以通过局部用药(例如类固醇)或冷敷进行治疗,以控制疾病的进展。

纳尔格利综合征

与网状色素性皮病类似,纳尔格利综合征(Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome,NFJS)也是一种能导致指纹缺失的遗传病。
而且,纳尔格利综合征的病因也和网状色素性皮病类似,也是角蛋白14基因出了问题,所以部分学者主张这两种疾病可以归于一种。
不过,两者的症状的确所不同,纳尔格利综合征的患者除了表现出指纹缺失、皮肤网状色素沉着、汗腺功能减退等与网状色素性皮病相似的症状外,还有一个典型症状,即牙齿出现一系列问题,主要包括牙齿泛黄、牙齿排列异常、牙釉质缺损等。
此外,不少患者舌头出现明显的网状色素沉积。有时,患者的指关节也出现异常,呈现梭形肿胀(即关节增生呈现梭形)
多数情况下,纳尔格利综合征的临床症状十分典型,通过临床症状即可诊断,当然,必要时也可以通过基因检测确诊。

和网状色素性皮病类似,纳尔格利综合征也属于罕见病,目前研究人员对其了解不多,除了对症治疗外,并没有太好的应对方案。

参考资料
[1] Datta A, Gupta N, Pradhan S, Bandyopadhyay D. Dermatopathia Pigmentosa Reticularis. Indian J Dermatol. 2019 Mar-Apr;64(2):149-151.
[2] Shanker V, Gupta M. Dermatopathia pigmentosa reticularis: A rare reticulate pigmentary disorder. Indian Dermatol Online J. 2013 Jan;4(1):40-2.
[3] Sanodia G, Hulmani M, Kumar VJ. Naegeli-Franceschetti-Jadassohn Syndrome: A Rare Reticulate Pigmentary Disorder. Indian J Dermatol. 2019 May-Jun;64(3):235-238.
[4] Shah BJ, Jagati AK, Gupta NP, Dhamale SS. Naegeli-Franceschetti-Jadassohn syndrome: A rare case. Indian Dermatol Online J. 2015 Nov-Dec;6(6):403-6.

 

 

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