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只有老年人才会得帕金森病?警惕早发型帕金森EOPD!

转载 来源 : 华西脑外李医生 2024-01-22 18:32:57 0
EOPD 早发型 帕金森 病 @华西脑外李医生 帕金森病(Parkinsons Disease,PD)是中老年人常见的神经系统变性疾病,发病年龄主要集中于50-70岁。因此,不少人认为帕金森病是一种老年病。但

· EOPD ·

早发型

帕金森

  @华西脑外李医生  

 

帕金森病(Parkinson's Disease,PD)是中老年人常见的神经系统变性疾病,发病年龄主要集中于50-70岁。因此,不少人认为帕金森病是一种老年病。但是,近些年有研究发现,有5%-10%的患者发病年龄早于50岁,这种情况被称为早发型帕金森病,简称EOPD

 

 

 

01

什么是EOPD?

 

帕金森病(Parkinson's Disease, PD)多在50岁以后发病。但临床发现一部分PD患者发病年龄早,且具有相对独特的疾病表型。因此,根据发病年龄早晚,可将帕金森病分为早发型帕金森病(early-onset Parkinson's disease,EOPD)和晚发型帕金森病(late-onset Parkinson's disease,LOPD)。EOPD的发病率相对较低,约占帕金森病的10%。

 

发病年龄,早发型帕金森病又可以分为2种,即青少年型帕金森综合征和青年型帕金森病。

 

两种类型以21岁为划分界限,青少年型帕金森综合征(juvenile parkinsonism,JP)和青年型帕金森病(young onset Parkinson's disease,YOPD)。JP是指发病年龄<21岁的EOPD,而YOPD是指发病年龄≥21岁的EOPD。

 

EOPD的发病年龄较早(≤50岁),最早可于7岁发病;病程长且疾病进展缓慢。发病年龄较早的患者,其临床表现相对不典型。多数患者对左旋多巴制剂的反应良好,但异动症和症状波动的发生率高且出现较早。

 

 

02

EOPD的临床症状

 

 

(一)EOPD区别于LOPD的临床特征表现为:

①病程上:起病早、进展慢、病程长。

②表现上:与遗传有关(约为LOPD的3倍),药物治疗不良反应多见,不典型症状起病多,认知障碍发生少。

③典型症状上:震颤幅度小、频率快,经典的"搓丸样"震颤少见。但其药物治疗反应好。

 

(二)EOPD的运动症状

EOPD具有运动迟缓、肌强直、静止性震颤及姿势步态异常等典型帕金森病症状,可有晨轻暮重、睡眠休息后减轻现象。EOPD的首发症状以运动迟缓多见,也可首见肌张力障碍。

 

(三)EOPD的非运动症状

EOPD也会出现不同程度的非运动症状,包括神经精神症状、睡眠障碍、认知功能障碍、便秘等,以抑郁、不宁腿综合征、成瘾行为较多见,而认知功能障碍、神经精神症状、幻觉等相对少见,嗅觉功能相对保留较好。

 

 

03

EOPD的治疗

 

 

和LOPD一样,EOPD也有两种主要的治疗方式,即药物和手术。

 

a

药物

b

手术

 

在确诊后,患者可以首先通过药物手段控制症状:

 

➤左旋多巴制剂:如多巴丝肼、卡左双多巴控释片、左旋多巴/卡比多巴肠内凝胶等。

➤非麦角类DR激动剂:如吡贝地尔、普拉克索、罗匹尼罗、罗替高汀等。

➤MAO-B抑制剂:如司来吉兰和雷沙吉兰。

➤COMT抑制剂:如恩他卡朋、恩他卡朋双多巴等。

➤抗胆碱能药物:如苯海索。

➤金刚烷胺

 

随着患者患病时间增加,如果药物已经无法很好的控制症状,并且开始出现各种药物副反应,比如剂末现象、开关现象、异动症等,可以考虑采用脑深部电刺激术 (DBS)。

通过立体定向技术将刺激电极植入深部脑中特定的神经核团,然后通过皮下隧道连接到嵌入胸部的刺激器。

通过使用程序化的刺激器,将高频微弱的电脉冲传送到大脑中的刺激电极,抑制了这些因多巴胺能神经元减少而过度兴奋的神经元的电冲动,减低了其过度兴奋的状态,从而减轻帕金森病的三个主要症状:震颤、僵直和运动迟缓。

 

早发型帕金森病的病因较为复杂,大家如果出现了类似的症状,一定要及时就医。

 

 

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