症状复杂多样，累及多个系统的POEMS综合征，极易误诊漏诊

多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。

器官肿大表现为肝大、脾大或淋巴结肿大。

内分泌异常包括性功能减退(如男性阳痿、乳房发育)、甲状腺功能减退、糖代谢异常(如糖尿病)、肾上腺功能不全。

循环外水负荷增加表现包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。

硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现，可表现为骨痛，亦可无临床症状。

其他症状，包括红细胞增多、血小板增多；肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关；5％～10％的POEMS综合征患者可出现脑梗死。

POEMS综合征的重要诊断和疗效评价标记物是VEGF增高。依据实验室情况，可以选择血清或者血浆进行VEGF 测定。当血清VEGF水平＞1200pg/ml时，其诊断POEMS 综合征的特异性和敏感性分别为90.2％和83.7％。另外，有研究显示，血清VEGF的缓解水平与患者的无进展生存相关。

通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。骨髓穿刺/活检评估有无克隆性浆细胞浸润。

①神经系统：需完善肌电图和神经传导速度，必要时行神经活检；

②内分泌腺：包括睾酮、促黄体生成素、卵泡刺激素、雌二醇、糖化血红蛋白、促甲状腺激素、甲状旁腺素、催乳素、血皮质醇、促肾上腺皮质激素等；

③脏器肿大及血管外水负荷增加：主要通过胸腹盆CT评估肝脾肿大、淋巴结肿大、胸腔积液、腹水；

④骨骼：通过全身低剂量CT骨窗或PET/CT评估；

⑤视乳头水肿：眼底检查；

⑥心肺功能：包括肺功能检查以及通过心脏超声评估右心功能及肺动脉压力。

当患者是以非周围神经病变作为主要临床表现时，就诊的往往是非血液专科的科室。而在接受利尿消肿、激素替代等治疗后可出现短暂性、一过性症状减轻。

此病多发于中老年，这个年龄段的患者可出现糖尿病、腰椎病、脑梗塞等，这些疾病可影响体征检查，导致掩盖真实病因，是患者被误诊。

格林巴利综合征与 POEMS 综合征均可出现始于下肢的对称性、进展性的神经病变，多有POEMS综合征患者被诊断为格林巴利综合征的情况。

相较于多发性骨髓瘤，POEMS综合征的单克隆浆细胞负荷量较低，M蛋白相关的初筛检查未必能够发现单克隆浆细胞病的证据。

罕见病认知不足是一个较大影响诊断的原因，非血液专科的医生可能对其认知较差，患者也可能就诊的是非血液专科，且本病患者在确诊前使用大量激素冲击等治疗还会影响后续检查结果。

随着人们对POEMS综合征的了解不断深入，诊断标准也得到了完善。目前诊断标准需要满足以下条件：

①多发性周围神经病;

②单克隆浆细胞增值性疾病。

①血清/血浆VEGF水平升高；

②Castleman病；

③硬化性骨病这三种其一即可。

①内分泌病变（单纯的甲状腺功能减低或2型糖尿病不足以作为诊断标准）;

②皮肤改变（包括皮肤变黑、毳毛增多、皮肤粗糙、血管瘤、白甲等）;

③器官肿大（肝大、脾大或淋巴结肿大）;

④视乳头水肿；

⑤肢体水肿或浆膜腔积液；

⑥红细胞增多症或血小板增多症。

POEMS综合征需与其他周围神经病(如格林巴利综合征、CIDP等)，其他浆细胞疾病(如多发性骨髓瘤等)，原发性轻链型淀粉样变等相鉴别。

POEMS综合征目前尚无标准治疗方案，根据患者不同病情病症选择恰当的治疗方式。

自体造血千细胞移植（ASCT)可以使POEMS综合征患者得到血液学的缓解，对于器官功能改善也能够有效提高，是目前最为推荐的治疗POEMS综合征的方法之一。^[3]

图片来源：123RF

对于年龄＞65岁、一般情况较差或者不愿意接受自体移植的患者， 可采用基于美法仑、免疫调节剂或硼替佐米的化疗。^[1]

马法兰、来那度胺、硼替佐米，对于不能行ASCT的患者，可选择其它抗浆细胞治疗，如马法兰联合地塞米松(MD方案)、来那度胺联合地塞米松(RD方案)、硼替佐米联合地塞米松(BD方案)。^[3]

以B细胞成熟抗原为靶点的嵌合抗原受体T细胞免疫疗法(Anti-BCMA CAR-T)和达雷木单抗的使用也给进展或复发患者的治疗提供新的选择。^[3]

支持治疗以包括物理康护、针灸治疗、内分泌替代、使用阿司匹林或低分子肝素等预防血栓尤为重要。^[3]