坏疽性脓皮病：诊断和治疗挑战

坏疽性脓皮病（PG）是一种导致皮肤溃疡的炎症性疾病，其诊断和治疗对医疗保健专业人员来说是一个真正的挑战。

虽然它不是一种感染性疾病，但出于历史原因，脓皮病（Pyoderma）这个名字得以保留，因为解释第一个病例的假设是病变继发于产生脓液的微生物感染（细菌感染）。形容词坏疽（Gangrenous）是指病变的坏死和破坏性进展。

为什么其颇具挑战？从本质上讲，因为我们不是十分了解这种疾病的行为，所以其诊断仍然是排除法，且可能治疗效果不佳。

为了诊断疾病，临床怀疑是第一步。

PG起病常表现为单个或多个红紫色脓疱发作时，这些脓疱迅速进展为坏死性溃疡，伴有浸润的紫色边缘。它可以出现在身体的任何地方。它可能自发发生或由轻微创伤或手术触发。

皮肤活检或坏死组织手术清创后病变恶化也是其典型表现。这种高反应性被称过应性现象（Pathergy）。

PG是一种罕见的疾病。中年患者中更常见，30-50岁，女性略多一些。除了经典类型（溃疡型），PG可能具有大疱性、脓疱性或植物性表现。

PG是一种以免疫系统细胞（主要是嗜中性粒细胞）不受控制的活动为特征的疾病，伴有坏死和皮肤溃疡。因此，它包含在中性粒细胞性皮肤病中。在高达 50% 的病例中，可能存在相关的全身受累，例如炎症性肠病（IBD）、关节炎或淋巴组织增生综合征。

关于鉴别诊断，有必要考虑可能具有类似临床表现的其他疾病。虽然PG有典型的组织学表现（中性粒细胞炎性浸润），但并不是特征性的，并且可能根据病变随时间推移的演变而变化。因此，是一种排除性诊断。这意味着可能误诊为其他疾病（据估计，这种情况发生在10%的病例中）。

虽然活检后可能发生伤口进展，但该手术是需要的，以排除除坏疽脓皮病外需要治疗的其他病因。

预后通常良好，但复发并不少见。

口服泼尼松被认为是一线治疗。在需要高剂量皮质类固醇或反应不令人满意的情况下，建议使用环孢素。对于尽管使用了免疫抑制治疗，仍然反应不佳的创面，肿瘤坏死因子 α 抑制剂（anti-TNF）可能是一种有效的替代治疗方法。

现在我们讨论关键点，如何进行伤口的局部治疗？

与任何伤口一样，使用湿性敷料促进坏死和腐肉组织的自溶清创、减轻疼痛和增强愈合至关重要。

局部免疫抑制药物（皮质激素或局部他克莫司）治疗适用于浅表病变或多发性合并症患者，以避免全身免疫抑制治疗的风险。

手术清创是这些患者的禁忌证。然而，当炎症活动已通过充分的免疫抑制治疗得到控制且病变广泛时，可考虑手术清创和皮肤移植覆盖。