致心律失常心肌病是一种以心律失常为突出表现，同时存在心脏结构异常的遗传性心肌疾病，常见类型为致心律失常性右心室心肌病，表现为右心室起源的心律失常合并右心室扩张及右心衰竭，也可累及左心室而表现出多种亚型。它和普通的心肌病有什么不同呢？又该如何治疗呢？我们继续往下看~
致心律失常心肌病分型
根据心室受累部位，致心律失常心肌病可以分为右心室为主型，称为致心律失常性右心室心肌病（ARVC），左心室为主型称致心律失常性左心室心肌病（ALVC）和双心室型。
致心律失常心肌病的诊断
目前广泛应用的是2010年改良诊断标准：根据心脏结构改变、组织病理学特点、心电学异常、心律失常、家族史分为主要标准和次要标准，主要标准2分，次要标准1分，记算总得分≥4分为诊断明确的心律失常性右心室心肌病。
致心律失常心肌病的治疗
01.
致心律失常心机病患者不应该参加竞争性或频繁的高强度耐力运动（以代谢当量衡量运动量大小）；对青少年和成年人，基因阳性但无表型者，竞争性或频繁的高强度耐力运动与疾病进展和室性心律失常发生的增加有关。
药物治疗
02.
药物治疗包括抗心律失常与抗心力衰竭药物，β 受体阻滞剂（索他洛尔）和胺碘酮是常用药物，可缓解心律失常的症状及作为ICD的辅助治疗，减少室性心律失常发作及ICD放电。抗心力衰竭治疗包括β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体阻滞剂（ARB）和醛固酮拮抗剂及新型药物（如钠‑葡萄糖协同转运蛋白2抑制剂）等。
03.
手术治疗
手术治疗包括导管射频消融、ICD植入、心脏移植。射频消融可以用于心律失常药物治疗不能耐受或无效的患者，心内膜结合心外膜消融可提高消融成功率；ICD是最有效的预防猝死措施，用于心脏骤停、持续性室速、晕厥、左心室射血分数≤35% 的心脏性猝死高危的致心律失常心肌病患者。
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编辑：刘思华
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