炎性肌纤维母细胞性肿瘤·
炎性肌纤维母细胞性肿瘤(inflammatory myofibroblastoma tumor,IMT),又称炎性假瘤、浆细胞肉芽肿,是由肌纤维母细胞、纤维母细胞梭形细胞组成的肿瘤,伴有浆细胞、淋巴细胞和/或嗜酸性粒细胞等炎性浸润。常发生于软组织及内脏器官。
临床特点·
1.发病率:IMT主要发生于儿童及青少年,成人也可发生,平均发病年龄10岁(中位年龄9岁),女性稍多于男性。
2.症状:IMT最常发生于肠系膜、大网膜、腹膜后、盆腔,其次为肺、纵隔、头、颈部,再次为胃肠道、子宫、膀胱、胰腺、中枢神经系统。发生于腹腔的IMT常见的临床症状包括胃肠道梗阻、发热、腹泻、体重减轻。
3.实验室检查:低色素性贫血、血小板增多症、血沉加快、C反应蛋白升高。
肉眼表现 ·
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大体照片示IMT呈界限清楚的单发结节,切面灰白、均质,编织状
镜下观察 ·
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HE×4
梭形成纤维细胞密集,编织状排列,间质弥漫性浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润
HE×10
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间质大量浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润
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IHC×10
梭形细胞SMA阳性
资料来源:临床病理诊断与鉴别诊断
——儿童疾病